معالجة و تعقيدات مرضى الثلاسيميا في فلسطين: دراسة رجعية

في فلسطين, هنالك قلة في البيانات المتعلقة بالإدارة الحالية لهذا المرض وما ينتج عنه من مضاعفات. تهدف هذه الدراسة إلى تقييم البروتوكول العلاجي المقدم لمرضى البيتا ثلاسيميا العظمى المسجلين من خلال مقارنته مع ذلك المستخدم دوليا. بالإضافة إلى ذلك، تهدف هذه الدراسة إلى تحديد المضاعفات الشائعة و ارتباط ظهورها بمستوى الحديد الزائد. لقد أجريت هذه الدراسة المسحية رجعيا من كانون ثاني 2012 إلى أيلول 2014. وشملت الدراسة على جميع المرضى المسجلين كبيتا ثلاسميا عظمى, الذين يتلقون العلاج والرعاية في وحدة الثلاسيميا- المستشفى الوطني- نابلس. تمت عملية جمع المعلومات من خلال مراجعة الملفات الطبية لهؤلاء المرضى وتسجيلها في استبيان مصمم خصيصا لهذا الغرض. تم الحصول على البيانات غير المسجلة في الملفات الطبية من خلال مقابلة مباشرة مع المرضى أو أولياء أمورهم. كما أنه تم التأكد من التشخيص الطبي لخمس حالات. أجري التحليل الإحصائي باستخدام برنامج v.21 IBM SPSS. شملت هذه الدراسة على54 مريض، منهم 26 ( 48.1٪) من الذكور و 28 ( 51.9٪ ) من الإناث، تراوحت أعمارهم بين 1-68 سنة. كان منهم 84.4٪ ممن ولدوا لآباء أقرباء. باستثناء خمس مرضى مشخصون بشكل خاطئ بلغ متوسط أعمار المرضى الباقين المسجلين كبيتا ثلاسيميا عظمى 13.96 ± 7.75 تراوحت أعمارهم بين 1-28 سنة. كان متوسط المعدل السنوي لمستوى الهيموجلوبين أقل من 7.6 ± مغ/دل خلال الثلاث سنوات (2014,2013,2012) مما يعكس حالة فقر دم شديد بين مجموعة المرضى. سجلت حالتين بعدوى التهاب الكبد(حالة بالنوع ب والأخرى بالنوع ج) بنسبة3.7٪. وجرى استئصال الطحال ل29(53.7٪) من المرضى. كان معدل SF 2721±2204.1نانوغرام/مل في عام 2012 و 2096.6 ± 1770.6 نانوغرام/مل في عام 2014 بانخفاض بقيمة ذات دلالة إحصائية (P-value= 0.001). سجل 73.5٪ من المرضى مستويات SF أعلى من الحد المسموح به عالميا (≤1000 نانوغرام/مل), مما يعكس حالة عالية من ترسب الحديد. الخصائص البيوكيميائية تشير بقوة إلى تدهور في وظائف الكبد والكلى إضافة إلى الغدد الصماء. تم تسجيل مستويات مرتفعة من ALTوAST بين 43.4٪ إلى93.5٪ من المرضى الذين تم اختبارهم في فترة الدراسة. أظهر تحليل مقارنة مستويات هذه الأنزيمات زيادة في مستويات كلا الأنزيمين مع زيادة العمر. كانت قيمة الاختلافات في مستويات ALT بدون دلالة إحصائية, بينما كانت قيمة الاختلافات في مستويات AST ذات دلالة إحصائية (P =0.001). ولوحظ وجود علاقة إيجابية قوية بين مستوىSF ومستويات الإنزيمات الكبدية (P = 0.00، rs>0.05 لكلا الأنزيمين). تم تسجيل مستويات مرتفعة من أنزيمALP بين 32.7٪ إلى 67.5٪ من المرضى الذين تم اختبارهم في عامي 2012 و 2014. وكانت الاختلافات في مستوى الأنزيم بين تلك السنوات بقيمة ذات دلالة إحصائية بزيادة مضطردة مع الوقت (0.002= (P بلغت النسبة في حالة فرط كالسيوم الدم في 58.7٪ و 17.3٪ من المرضى الذين تم اختبارهم في عامي2012 و 2013 على التوالي و كان الانخفاض في مستوى الكالسيوم بين هاتين السنتين بقيمة ذات دلالة إحصائية (0.001= (P. كما أظهر اختبار وظيفة الكلى مستويات منخفضة من الكرياتينين في84.4٪، 77.4٪، 59.2٪ بالنسبة للمرضى الذين تم اختبارهم في عام 2012 و 2013 و 2014، على التوالي مع انخفاض بفروقات ذات دلالة إحصائية ( .(P =0.024 وتم تسجيل ارتفاع في مستويات اليوريا بين 12٪ و23.6٪ من المرضى الذين تم اختبارهم في عامي 2012و 2014, مع زيادة بقيمة ذات دلالة إحصائية في مستويات اليوريا على مدار السنوات المنصرمة (0.00= (P. تم تسجيل ضعف في متابعة إجراء اختبارات وظائف الغدد الصماء, والتي بدأت تسجل بشكل جزئي في عام 2014. كان قصور الغدد التناسلية أكثر المضاعفات شيوعا بنسبة 46.7٪, كما سجل انخفاض بنشاط الغدة الدرقية بين 13.3 ٪ من المرضى الذين تم اختبارهم. كما سجل داء فرط إنتاج الكورتيزول بين 5.5% بين المرضى المفحوصين. تم تسجيل ضعف لرصد حالة العظام و وظيفة القلب. سجلت المضاعفات القلبية بين 9.3% من المرضى. تعتبر هذه الدراسة الأولى من نوعها والتي تقدم نبذة مفصلة عن الحالة الصحية لمرضى البيت ثلاسيميا العظمى. إن الخلل في المستويات البيوكيميائية و الهرمونية يعكس صورة صحية متدهورة ويعزز ويؤكد الحاجة الماسة إلى أهمية اعتماد سياسة إستراتيجية فعالة لرعاية مرضى الثلاسيميا في فلسطين.